[edytuj] Położenie
Biecz leży w Obniżeniu Gorlickim na Pogórzu Karpackim. Biecz leży w południowej części Polski, w odległości ok. 35 km od granicy ze Słowacją oraz ponad 100 km od granicy z Ukrainą.
Według danych z 1 stycznia 2009 powierzchnia miasta wynosi 17,71 km² . Obszar Biecza stanowi ok. 18% powierzchni gminy oraz ok. 1,8% powierzchni powiatu gorlickiego.
Miasto leży w obrębie Małopolski jako krainy historycznej. Były to też tereny ziemi krakowskiej, aczkolwiek ze względu na znaczenie i istotność Biecza w okresie jego świetności mówiono o rozległej ziemi bieckiej (łac. Terra Biecensis). W latach 1975-1998 miasto administracyjnie należało do woj. krośnieńskiego.
Biecz graniczy z: Binarową, Głęboką, Grudną Kępską, Korczyną, Libuszą oraz Strzeszynem.
Odległości od większych miast Polski :
[edytuj] Dzielnice miasta
[edytuj] Podział wg jednostek pomocniczych gminy
W Bieczu znajdują się 3 jednostki pomocnicze gminy. Są to:
[edytuj] Podział nieformalny
Część z tych osiedli i dzielnic została zaznaczona na mapie w serwisie mapa.szukacz.pl.
Ponadto do osiedli bieckich można zaliczyć osiedle przy ulicy Parkowej, na którym znajduje się 10 bloków mieszkalnych.
[edytuj] Historyczne przedmieścia bieckie
Przedmieścia bieckie były bardzo rozległe od czasów średniowiecznych i takie są do chwili obecnej. W 1581 przedmieścia zajmowały ponad 33 łany (około 1500 morgów, prawie 600 ha), z czego 28 łanów należało do miasta, a pozostałe 5 do starostwa bieckiego.
Na przedmieściach miasto miało swoje monopole w postaci pieców do wypalania wapna, od których zachowała się do dzisiaj nazwa Wapniska. Przedmieścia dzieliły się na górne i dolne. Przedmieście górne składało się z Harty, Wapnisk i Noszalowej, natomiast w skład przedmieścia dolnego wchodziły Kurpiel i Belna. Przedmieścia miały swoje samorządy, na czele których stali wybierani przez mieszkańców wójtowie. Samorządy te zostały jednak zlikwidowane w drugiej połowie XIX wieku.
Belna położona jest na południowy wschód od Biecza, od którego oddziela ją rzeka Ropa. Belna w pewnym sensie stanowiła samodzielną jednostkę gospodarczą, chociaż administracyjnie należała do przedmieść bieckich. Był tam folwark należący do starostów bieckich. Belna miała charakter rolniczy. Na jej terenie są także już nieczynne szyby naftowe.
Obecnie wśród mieszkańców Biecza nazwy dawnych przedmieść funkcjonują nadal. Tereny te traktowane są jako dzielnice, jednak oficjalnie w Bieczu podział na dzielnice nie funkcjonuje (zob. Podział nieformalny).
Na górę strony
[edytuj] Środowisko naturalne
Przez miasto przepływa rzeka Ropa oraz kilka cieków wodnych, m.in. potok Zadziurze[potrzebne�źródło] płynący Podwalem pod samym centrum miasta. Jeszcze w XIX wieku rzeka Ropa płynęła zaraz pod miastem. Zmieniła ona jednak swój bieg, a tam, gdzie płynęła wcześniej, obecnie znajdują się tory kolejowe. Przez Nęcówkę i Przedmieście Dolne płynie potok Sitniczanka, uchodząca od Ropy. W okolicach Belnej do Ropy uchodzi dopływ z Głębokiej. Przy południowej granicy miasta (Ścibórka, Hafta) płynie dopływ spod Racławic, który uchodzi także do Ropy.
Na terenie Biecza i okolic znajdują się złoża ropy naftowej. Pomimo małej powierzchni miasta różnice względne wynoszą ponad 120 metrów: najwyższe wzniesienie jest położone 368,7 m n.p.m., a najniższy punkt leży na wysokości 243 m n.p.m.
Średnia roczna temperatura wynosi tutaj około 6°C, średnia temperatura w lipcu wynosi około +17,0 °C, a w styczniu −5 °C. Średnia suma opadów w skali roku nie przekracza 900 mm. Zimą pokrywa śnieżna utrzymuje się ok. 100 dni, która średnio ma grubość ok. 15 cm .
[edytuj] Przyroda
W okresie polodowcowym na okolicznych terenach występowały rzadkie już dzisiaj kosodrzewina i cisy. Z czasem pojawiały się lasy modrzewiowo-sosnowe oraz jodłowo-bukowe. Do rzadkości należy też występujący na terenie Biecza i okolic kasztanowiec. W okolicy starych dworów i kościołów występują też stare okazy dębów i lip stanowiące pomniki przyrody. Flora okolic Biecza jest bardzo różnorodna; występują m.in. wierzby, leszczyna, jodły, jesiony i brzozy. W podszycie okolicznych lasów występują m.in. jeżyny, poziomki oraz trawy i zioła. Można także znaleźć będące pod ochroną zawilce, przebiśniegi, sasanki i storczyki.
W samym mieście znajduje się 271 ha lasów (15,22% całej powierzchni miasta). Nad ulicą Słoneczną znajduje się jeden z większych bieckich lasów, zwany grodzkim. Można w nim spotkać sarny, lisy, wiewiórki i łasice.
Prócz nich w mieście i jego okolicach występują jelenie, wilki i bobry. Można także spotkać wiele gatunków ptaków, m.in. bociany z licznymi w okolicy gniazdami, bażanty, kuropatwy, dzięcioły, wrony i sroki. W okresie międzywojennym w okolicy występowały licznie motyle; do dziś zachowały się jednak tylko kilka ich gatunków.
[edytuj] Demografia
Biecz liczy prawie 5 tysięcy mieszkańców, plasuje się na 44. miejscu pod tym względem wśród miast województwa małopolskiego. Wraz z rozwojem miasta wzrastała także liczba jego mieszkańców. W XIV wieku parafia biecka, wraz z okolicznymi wsiami liczyła 522 osoby. Dane z najstarszej księgi sądowniczej Biecza jednak wskazują na liczbę mieszkańców wynoszącą ponad 3 tysiące. W połowie XVI w. liczba ta wynosiła ok. 3700 osób, a w pierwszej połowie XVII w. ok. 1800 osób.
W pierwszej połowie XVI w. Biecz pod względem wielkości i liczby domów był zaliczany do największych miast Polski . Po wojnach szwedzkich, licznych zarazach i pożarach liczba mieszkańców zaczęła spadać. W 1721 miała miejsce największa zaraza, po której pozostało ok. 30 mieszkańców. Na pamiątkę zbudowano kapliczkę św. Michała. W czasie zaborów miasto powoli się rozwijało. II wojna światowa przyniosła znaczne straty wśród ludności Biecza. Na skutek przesiedleń z m.in. Jasła Biecz w 1944 liczył aż 5973 mieszkańców – najwięcej w jego historii.
W ostatnich latach ludności zaczęło ubywać. Tendencja spadkowa charakteryzuje procesy migracji z miasta do większych miast i zagranicę, spowodowane głównie dużym bezrobociem i brakiem wyższych uczelni. Według danych z 2007, miasto miało 4575 mieszkańców, o 73 osób mniej niż w roku poprzednim. Według danych z 30 czerwca 2009 roku, miasto miało 4564 mieszkańców .
W Bieczu na 100 mężczyzn przypada 107 kobiet. W większości przedziałów wiekowych zauważalna jest większa przewaga kobiet, największa w wieku 70 lat i więcej. Przewaga mężczyzn występuje tylko w przedziałach: 5-19, 30-34 oraz 40-44 .
Na górę strony
[edytuj] Toponimia
Utrwalone w historycznych notatkach próby zapisu nazwy miasta to: Beyech, Begech, Begecz, Begesz, Beyecz, Beecz, Beycz, Byecz, Beiech.
Pojawiają się one najwcześniej w XI wieku w dokumentach zakonu tynieckiego. Te z wieków od XII do XIV świadczą o tym, że pierwotna nazwa brzmiała Biejecz. W XIII wieku powstała forma Biejcz, którą można było spotkać jeszcze w XVII wieku. Dalsze uproszczenie nazwy doprowadziło do powstania współczesnej formy Biecz. W gwarze można się spotkać z formą Bic. Kazimierz Rymut wywodzi tę nazwę od niepoświadczonej historycznie nazwy osobowej Biejek, której istnienie jednak ma potwierdzać także nazwa wsi Biejków. Ponieważ nazwa tyczy się starej miejscowości, nie można jej wiązać z chrześcijańskim imieniem Benedykt. Nazwa osobowa Biejek pochodziła prawdopodobnie od słowiańskich imion złożonych na Bie-, typu Biezdziad. Natomiast sama nazwa Biejecz stanowi formę przymiotnika dzierżawczego powstałą poprzez dodanie przyrostka -jь .
Inne próby wyjaśnienia pochodzenia nazwy to:
Na górę strony
[edytuj] Historia
Okolice Biecza były zamieszkiwane przez człowieka w czasach neolitu oraz w okresie kultury łużyckiej . Na wzgórzu leżącym nieopodal obecnego centrum miasta w XIII w. wybudowano zamek, jeden z trzech w Bieczu . Pierwsze wzmianki o mieście znajdują się w kronice Thietmara z Merseburga.
Osada otrzymała prawa magdeburskie w 1257, najprawdopodobniej od Bolesława Wstydliwego . Prawo to potwierdził Kazimierz Wielki w 1363 . W 1306 miasto stało się miastem królewskim . Czasy Jagiellonów, dzięki licznym przywilejom nadawanym m.in. przez Kazimierza Wielkiego i kolejnych panujących, są okresem dalszego rozkwitu miasta.
Biecz pełnił funkcję ośrodka administracyjnego i sądowniczego, był siedzibą kasztelanii . W drugiej połowie XIV w. utworzono także rozległy powiat biecki i zlokalizowano sądy grodzkie i ziemskie. Obok Krakowa i Nowego Sącza miasto było siedzibą sądu wyższego prawa magdeburskiego . Do powiatu bieckiego w XVII w. należało 11 miast i 264 wsie. W Bieczu znajdowały się trzy zamki i dwór królewski, wszystkie stanowiły rezydencje królewskie. Przebywali w nich wielokrotnie królowie z dynastii Piastów i Jagiellonów. Miasto było także przez wiele wieków ośrodkiem wymiany gospodarczej. Posiadał korzystne warunki rozwoju ze względu na skrzyżowanie dróg handlowych . Najbardziej ożywione stosunki handlowe łączyły Biecz z Węgrami. Przez miasto przewożono duże ilości wina węgierskiego. Utrapieniem byli jednak beskidnicy utrudniający handel . Biecz posiadał więc prawo miecza. Wyroki były zazwyczaj surowe – kara śmierci oraz różne rodzaje tortur. Kat biecki obsługiwał także okoliczne miasta. W Bieczu szybko rozwijały się też handel i rzemiosło . W XIV w. występowało 30 rodzajów rzemiosł. Najliczniejsze były sukiennictwo i płóciennictwo. Rozwijała się także kultura materialna i umysłowa. W Bieczu przebywali także wybitni artyści i pisarze, m.in. Jan Matejko i Stanisław Wyspiański . Sławę Biecza utrwalali poeci, malarze i rysownicy.
W najtrudniejszym okresie walk o zjednoczenie Polski na bieckim zamku przebywał Władysław Łokietek wraz z całym dworem . Było to od września 1311 do kwietnia 1312. Stąd wzięła się tradycja, że Biecz wówczas był stolicą Polski .
Od połowy XVII w. miasto zaczęło podupadać; spustoszenia dokonał potop szwedzki, zarazy i pożary , podupadał też handel winem oraz rzemiosło. Kres świetności miasta nastąpił wraz z I rozbiorem Polski, kiedy Biecz znalazł się w zaborze austriackim, oraz likwidacją powiatu bieckiego i sądownictwa grodzkiego . Połowiczne środki w postaci licznych fundacji nie zapobiegły upadkowi miasta . Habsburgowie sprzedali więc miasto rodzinie Siemieńskich: hrabiemu Wilhelmowi Siemieńskiemu herbu Dąbrowa (1732-1802), właścicielowi Zarszyna, Ropy i Magierowa ..., a potem przeszło na Wilhelma Stanisława Siemieńskiego (1827-1901) – szambelana austriackiego, członka Izby Panów), na skutek czego utraciło ono status królewski. Początkowo zyskało dzięki temu pewną stabilizację. Pod koniec XIX w. nastąpiło ożywienie gospodarcze. W okolicach Biecza zaczął rozwijać się przemysł petrochemiczny . Ożywienie gospodarcze i napływ kapitału do Biecza wpłynęły korzystnie na poprawę wielu dziedzin życia – powstała kolej, powoli odradzało się szkolnictwo i życie kulturalne miasta. Wielki pożar, który wybuchł 12 maja 1903 , nie powstrzymał rozwoju gospodarki i kultury. Założono Czytelnię Ludową, Bieckie Kółko Rolnicze oraz drużyna skautowa, utworzono Oddział Abstynentów Eleuteria.
I wojna światowa nie wyrządziła większych szkód miastu. W dwudziestoleciu międzywojennym Biecz ponownie zaczął się rozwijać. Założono Związek Młodzieży Polskiej, Oddział Związku Strzeleckiego, a Towarzystwo Przyjaciół Biecza zaczęło organizować życie kulturalne miasta i doprowadziło do powstania Muzeum Ziemi Bieckiej. Wybuch kolejnej wojny położył kres wszelkim przejawom życia kulturalnego. II wojna światowa przyniosła znaczne straty wśród ludności Biecza. Zniszczeniu uległy też liczne obiekty kulturalne oraz gospodarcze. W latach 1942-43 hitlerowcy dokonywali tutaj licznych egzekucji na Żydach. W Bieczu i okolicach działał silnie rozwinięty ruch oporu, dokonywane były liczne akcje zbrojne i sabotażowe .
Po wojnach oblicze Biecza zaczęło się zmieniać. Po wyzwoleniu przystąpiono do odbudowy szkolnictwa i kultury w mieście . Zaczęto dbać także o zabytki . Obecnie w Bieczu nadal prowadzi się prace konserwatorskie, m.in. przy szpitalu św. Jadwigi, oraz remontowana jest kamienna kapliczka związana z jedną z legend bieckich. Biecz staje się coraz atrakcyjniejszym turystycznie miastem. W tym mieście odbywały się VIII Małopolskie Dni Dziedzictwa Kulturowego, Biecz został wytypowany do udziału w finale konkursu "Wielkie Odkrywanie Małopolski". Miały tu też miejsce uroczystości związane ze sprowadzeniem relikwii Świętej Jadwigi Królowej oraz nadaniem jej Honorowego Patronatu Miasta i Gminy Biecz .
Na górę strony
[edytuj] Architektura
Biecz jest miastem zabytków. W XV i XVI w. powstawało wiele obiektów architektonicznych o charakterze publicznym oraz okazałych kamienic mieszczańskich . W mieście istniało dużo kościołów. W czasach świetności miasta istniało ich aż siedem.
W rejestrze zabytków widnieje dzielnica staromiejska Biecza. Teren ten został w XIV wieku obwiedziony murami, a na środku został wytyczony prostokątny rynek . Znajduje się na nim ratusz z wieżą, pierwotnie gotycki, przebudowany w XVI wieku. W Bieczu mieści się późnogotycki kościół Bożego Ciała. Ponadto miasto posiada zespół klasztorny z jednonawowym barokowym kościołem z XVII wieku. W mieście znajduje się najstarszy zachowany budynek szpitalny w Polsce – szpital Św. Ducha z XIV wieku ufundowany przez królową Jadwigę. Jednym z obiektów zabytkówych jest Dom Kromera, gdzie wewnątrz zachował się rozkład pomieszczeń i wystrój architektoniczny z XVI wieku. Posiada ona takżę rzeźbione kolumny międzyokienne z 1612 r.
[edytuj] Obiekty historyczne Biecza
[edytuj] Pomniki
[edytuj] Cmentarze
W Bieczu istnieje 5 cmentarzy z okresu I wojny światowej:
Wszystkie cmentarze w tych okolicach były projektu Hansa Mayra.
W mieście, przy ul. Tysiąclecia, znajduje się też cmentarz żydowski wraz z pomnikiem i zbiorową mogiłą.
W Bieczu jest także cmentarz komunalny, który znajduje się za miastem, na Harcie. Chowani są tutaj parafianie z okolicznych kościołów.
[edytuj] Zieleń miejska
W mieście znajdują sie dwa zieleńce, o łącznej powierzchni 3,9 ha, tereny zieleni osiedlowej o powierzchni 1,6 ha oraz 72 m żywopłotów .
Na górę strony
[edytuj] Gospodarka
Biecz jest ośrodkiem turystycznym . W Bieczu są 2 hotele (3-gwiazdkowy hotel Centennial i 1-gwiazdkowy hotel Grodzka), schronisko młodzieżowe na ul. Parkowej oraz restauracje i bary . W Bieczu funkcjonowała upadła już wytwórnia pieczywa cukierniczego Kasztelanka, która specjalizowała się produkcji pierników. Miasto jest ośrodkiem drobnego przemysłu – znajduje się tutaj tartak, dwa zakłady galanterii drzewnej i zakłady przemysłu metalowego: Spółdzielnia Metalowców Ogniwo produkujący piece oraz Spółdzielczy Zakład Usługowo-Produkcyjno-Handlowy "KR" produkujący elementy ogrodzeń i kontenery na odpadki.
W Bieczu funkcjonuje Bank Spółdzielczy, mający swoje oddziały w Jaśle, Skołyszynie, Dębowcu i Tarnowcu oraz filie w Ciężkowicach, Gorlicach, Gliniku Mariampolskim, Jaśle, Krośnie, Nowym Żmigrodzie, Osieku Jasielskim, Tuchowie, Jaśle, Libuszy, Łajscach oraz Rożnowicach . Bank ten jest piątym największym bankiem spółdzielczym w województwie małopolskim . W Bieczu działa też filia banku Pekao S.A.
W mieście funkcjonuje kilkadziesiąt sklepów. W 2006 roku otworzono centrum handlowe Pasaż Biecki, w którym mieszczą się: sklep dyskontowy Biedronka, świadczące usługi pośrednictwa ubezpieczeniowego Atut Sp. z.o.o. i UNIQA oraz AGD-Stępień-RTV.
W poniedziałki w godzinach rannych w Bieczu odbywają się targi. Targowisko mieści się na placu przy ulicy Tumidajskiego. Do Biecza zjeżdżają się wtedy handlarze i okoliczni rolnicy, czyniąc z tej części miasta bardzo ruchliwe miejsce.
W Bieczu znajduje się jeden niepubliczny ośrodek zdrowia Lege Artis i pięć aptek (Cefarm, Zdrowie, Wilkiewicz, Bratek oraz Misuda Stępień ).
Na górę strony
[edytuj] Ochrona środowiska
W Bieczu działa mechaniczna oczyszczalnia ścieków, mogąca wg projektu oczyścić 515 m³/dobę (odpowiada to 3200 osobom). W 2006 roku oczyszczalnia obsługiwała jednak tylko 2950 osób. Wynika to z faktu, iż nie wszędzie w mieście została poprowadzona kanalizacja. Wszystkie odpady komunalne, o łącznej masie 1583 ton (z czego ponad 1173 tony pochodziły z gospodarstw domowych), zostały zgromadzone na wysypisku znajdującym się tuż za granicami miasta .
W Bieczu zużycie wody na przemysł wynosi 10 dam³/rok, a na eksploatację sieci wodociągowej 55,1 dam³/rok (w tym 32,9 dam³/rok na gospodarstwa domowe). Ogółem na potrzeby gospodarki narodowej i ludności wykorzystuje się 65,1 dam³ wody na rok .
Na górę strony
[edytuj] Kultura
W mieście działa Miejska i Gminna Biblioteka Publiczna, powstała w 1949 r. Jej zbiory liczą 28.312 woluminów (dane z 2005). Biblioteka gromadzi książki dla dorosłych, młodzieży i dzieci, literaturę popularnonaukową, a także wydawnictwa informacyjne i regionalne. Biecka biblioteka rejestruje rocznie ponad 4 tys. czytelników . Od 1980 roku w Bieczu działa Miejsko-Gminny Ośrodek Kultury, którego siedzibą jest budynek kina "Farys" przy ul. Kazimierza Wielkiego 13. Placówka prowadzi działalność kina oraz stałe zajęcia z zakresu tańca, muzyki, plastyki, rzeźby.
W mieście funkcjonują też różne organizacje pozarządowe i społeczne. Od 1999 działa Klub Inteligencji Twórczej, organizujący wernisaże w piwnicy Domu Zbója Becza, w Muzeum Ziemi Bieckiej oraz w piwnicach pod ratuszem. Funkcjonuje tu także Towarzystwo Przyjaciół Biecza i Ziemi Bieckiej, działające od 1993 jako kontynuator Towarzystwa Przyjaciół Biecza, mające na celu szerzenie wśród mieszkańców wiedzy historycznej i kulturalnej. W Bieczu działają też m.in.: Chór Mieszany Kolegiaty pw. Bożego Ciała, Klub Seniora, Koło Gospodyń Wiejskich, Ochotnicza Straż Pożarna i Automobilklub Biecki.
Biecz był motywem w kilku utworach literackich, tj. w wierszu Mirona Białoszewskiego „Średniowieczny gobelin o Bieczu” oraz w 3 wierszach Filipa Szreniawskiego.
[edytuj] Muzeum Ziemi Bieckiej
Muzeum Ziemi Bieckiej powstało w 1953 r. w ramach działalności PTTK . Muzeum dzieli się na 3 oddziały:
[edytuj] Zespoły muzyczne
Na terenie Biecza działają zespoły ludowe:
Przy kościele Bożego Ciała działa także chór mieszany kolegiaty pw. Bożego Ciała, którego dyrygentem jest Beata Bochnia.
[edytuj] Hejnał miasta
Hejnał biecki rozbrzmiewał zawsze o poranku, w południe oraz wieczorem, w czasie zamykania bram miasta. Wieża zaczęła jednak popadać powoli w ruinę. 8 maja 1569 roku o 10. rano wieża ratuszowa zawaliła się, a w ruinach zginął młody trębacz. Od 29 czerwca 2005 roku, codziennie w południe, z wieży ratuszowej ponownie rozlega się hejnał, odtworzony z przedwojennych zapisów na wniosek Towarzystwa Przyjaciół Biecza i Ziemi Bieckiej.
Na górę strony
[edytuj] Religia
Większość mieszkańców miasta to katolicy. W Bieczu mieści się siedziba dekanatu bieckiego, grupującego dziesięć okolicznych parafii, w tym tutejsze parafie Bożego Ciała (siedziba dekanatu) oraz Świętej Anny. W mieście, na Harcie, znajduje się cmentarz parafialny. Placówkę swoja mają też w Bieczu Siostry Sercanki.
W kościele świętej Anny znajduje się także figura Matki Boskiej w stroju szlachcianki, zwanej przez mieszkańców Matką Boską Biecką .
Na górę strony
[edytuj] Media
Towarzystwo Przyjaciół Biecza i Ziemi Bieckiej od 1994 wydaje kwartalnik "Terra Biecensis". Jest to pismo o charakterze informacyjno-historycznym, mające na celu edukację kulturalną i historyczną. Na łamach pisma umieszczane są także artykuły o bieżących wydarzeniach w mieście i okolicy. W latach 2007-2008 ukazywał się także tygodnik "Express Regionalny", będący pierwszą gazetą o Bieczu o takiej częstotliwości wydawania. Dodatkowo o wydarzeniach w mieście można przeczytać w regionalnym wydaniu Gazety Krakowskiej "Gazeta Gorlicka".
W Bieczu działa też telewizja kablowa w ramach spółki "Sieci Multimedialne Intergeo", działająca do 2007 jako "Podkarpacka Telewizja Kablowa". Od kwietnia 2008 w bieckiej kablówce dostępna jest też Regionalna Telewizja Gorlicka .
Na górę strony
[edytuj] Oświata
Wraz z rozwojem gospodarczym miasta w XV wieku rozwijała się kultura materialna i umysłowa. Ważnym elementem w środowisku miejskim była szkoła. To w niej biecka młodzież przechodziła pierwszy szczebel w swojej edukacji. Pierwsza informacja na temat szkoły w Bieczu pochodzi z "Najdawniejszej księgi sadowej miasta Biecza" obejmującej lata 1388-1398 . Wzmiankuje ona pod 1398 jako plateam versus scolas, mogła ona więc funkcjonować już około połowy XIV wieku.
Przez blisko dwa stulecia budynek szkoły był najprawdopodobniej drewniany, dopiero w 1528 rozpoczyna się budowa nowego lokum, tym razem murowanego . Nową szkołę budowano prawdopodobnie dwa lata, a możemy to domniemać z wydatków, jakie przeznaczono przez tenże czas na materiały i robociznę. Prace przy budynku szkoły rozpoczęto w niedługim czasie po ukończeniu prac przy głównej świątyni w mieście. Dotychczas wszystkie wysiłki kierowali parafianie w jej ukończenie, dopiero później zainteresowano się szkołą i nową dla niej siedzibą.
Budynek był dość obszerny. Posiadał pięć pomieszczeń, które służyły scholarom za sale lekcyjne i internat dla młodzieży spoza miasta. Ponadto znajdowały się tam jeszcze po dwa pomieszczenia dla kierownika, jego zastępcy oraz kantora. Z rachunków na budowę szkoły wiemy, iż zainteresowani jej budową byli nie tylko mieszczanie, ale i też okoliczni kmiecie. Kasper z pobliskiej wsi Ołpiny ofiarował 4 grzywny, Jakub z Szerzyn złożył poprzez ołtarzystę Marcina Samborczyka legat wysokości 10 grzywien; na szkołę łoży też ołtarzysta nowo powstałej fary, niejaki Marcin Baer. Czynsz ten wynosił 6,5 grzywny rocznie i był przekazywany przez Baczyńskiego ze wsi Olszyny nad Dunajcem, ponieważ to na tych dobrach był zapisany . Ponadto na budowę i utrzymanie szkoły łożyło ze swojego budżetu miasto oraz parafia. W 1546 w księgach rachunkowych miasta zapisano wydatki na drobne naprawy przy budynku oraz nową tablicę i pomoc dla uczniów.
Stanowisko kierownika zawsze prezentowało miasto przy formalnej nominacji z rąk proboszcza.
"Statut fundacji organizacyjnej z 1553 r. wyraźnie zastrzega, że nieodpowiedniego kierownika mogą usunąć tylko wspólnie uzgodnieni rajcy i pleban. Także akt rady miasta z 1595 r. o prawie spadkowem i sprawach dotyczących ustroju miasta wyraźnie orzeka, iż zaopatrzenie szkoły, wybór dozoru kościelnego, pisarza miejskiego (notarius civilis) i kierownika szkoły (ludi magister) należy wyłącznie do rajców" (F. Solarz, "Dzieje parafii w Bieczu")
W XV w. i XVI w. na Akademii Krakowskiej studiowało ok. 150 bieczan . Większość, po ukończeniu studiów wracała do Biecza.
Wraz z upadkiem miasta upadło także i szkolnictwo. Po pierwszym rozbiorze władze austriackie zezwoliły na otwarcie szkoły trywialnej, placówki o najniższym stopniu organizacyjnym . Ożywienie gospodarcze pod koniec XIX wieku wpłynęło korzystnie na jego poprawę i odrodzenie się. W 1891 zbudowano nową szkołę za kościołem parafialnym (obecnie jest to Zespół Szkół nr 2) . W 1912 zakończono też budowę szkoły żeńskiej. Do rozwoju szkolnictwa przyczyniło się także powstanie Czytelni Ludowej im. Tadeusza Kościuszki, która stała się ośrodkiem życia kulturalnego Biecza, skupiając w swoich szeregach wielu wybitnych działaczy i miłośników miasta. Po wojnach światowych przystąpiono do rozwoju szkolnictwa – powstało gimnazjum, liceum ogólnokształcące i zespół szkół zawodowych .
Szkoły podstawowe:
Gimnazja:
Szkoły ponadgimnazjalne:
Inne placówki:
Na górę strony
[edytuj] Sport i rekreacja
W Bieczu funkcjonuje Klub Sportowy "Biecz" założony w 1953. Drużyna piłkarska wchodząca w skład klubu gra w biało-czerwonych barwach, obecnie w małopolskiej lidze okręgowej w grupie nowosądeckiej, co jest jej największym sukcesem. Klub posiada boisko z trybunami o pojemności 400 miejsc. Prezesem klubu jest Jan Wójcik, a trenerem Ryszard Gorczyca.
W Bieczu ogólnie dostępne jest boisko koło głównego stadionu przy ulicy Załawie. Biecz nie posiada hali sportowej.
Ponadto powyżej ulicy Słonecznej znajdują się ogródki działkowe "Zgoda" mieszkańców osiedla Parkowa, a wyżej sad o powierzchni ponad pięciokrotnie większej od starego miasta.
Przez Biecz przebiega także Karpacki Szlak Rowerowy, a dokładniej dwa jego odgałęzienia:
Przez Biecz od 2009 biegnie trasa Biegu Naftowego na dystansie półmaratonu, odbywającego się corocznie w drugi weekend maja. Na bieckim rynku ma miejsce start honorowy tej imprezy .
W 2009 Biecz odwiedzi także po raz pierwszy wyścig kolarski Tour de Pologne. W 5. etapie 66. edycji TdP, ze Strzyżowa do Krynicy-Zdroju, w Bieczu przewidziana jest lotna premia (jedna z 13 w tej edycji) .
Na górę strony
[edytuj] Polityka
[edytuj] Samorząd
Biecz jest siedzibą gminy miejsko-wiejskiej. Zgodnie z ustawą o samorządach z 1990 roku, gmina posiada Burmistrza Miasta i Gminy – organ władzy wykonawczej i Radę Miejską – organ władzy stanowiącej i kontrolnej. Burmistrzem od 2002 roku był Kazimierz Grzesiak, członek Polskiego Stronnictwa Ludowego. Po jego śmierci 28 maja 2008 pełniącym obowiązki jest Urszula Niemiec .
Pierwsza tura przedterminowych wyborów odbyła się 24 sierpnia 2008 . Frekwencja wyborcza wynosiła 40%. Najwięcej głosów zdobyła pełniąca obowiązki burmistrza Urszula Niemiec z Libuszy (32,05% głosów); do II tury wyborów przeszedł także Mariusz Mika z Rzepiennika Suchego (22,00%) . W drugiej turze, która odbyła się 7 września 2008, wygrała Urszula Niemiec, zdobywając 3041 głosów (53,9% wszystkich) .
Radni wybrani z okręgów na terenie miasta Biecz (4 mandaty na całkowitą liczbę 15 członków Rady Miejskiej):
[edytuj] Poglądy polityczne mieszkańców
W drugiej turze wyborów prezydenckich z 2005 roku, w Bieczu 44,52% głosów zdobył Lech Kaczyński, przy frekwencji 48,86%. Bieczanie poparli wejście Polski do Unii Europejskiej w referendum w 2003 roku, oddając 66,99% głosów na tak, przy frekwencji 60,63% W wyborach parlamentarnych z 2007 roku, przy frekwencji 43,84% wyniki były następujące :
Na górę strony
[edytuj] Transport
Przez miasto przebiega droga krajowa nr 28 Zator – Medyka. W Bieczu jest to obwodnica częściowo przechodząca przez obszar miasta. We wrześniu 2005 powstał pomysł budowy obwodnicy na drodze krajowej. 1 lutego 2007 roku został rozstrzygnięty przetarg na budowę. Oferta zwycięskiej firmy, SKANSKA SA, opiewa na kwotę prawie 100 milionów zł. Jest to droga jednojezdniowa, główna przyspieszona, o długości 5 km. Oficjalne prace rozpoczęto 17 maja 2007. Od Biecza odchodzi także droga wojewódzka nr 980 do Jurkowa prowadząca przez ulicę Binarowską. Budowę ukończono 17 października 2008.
Miasto posiada bezpośrednie połączenie PKS z Binarową, Bugajem, Cieszynem, Dębicą, Gorlicami, Harklową, Jasłem, Krakowem, Krosnem, Krynicą, Lipinkami, Lublinem, Nowym Sączem, Olszynami, Przemyślem, Pustą Wolą, Rożnowicami, Rzepiennikiem Biskupim i Strzyżewskim, Rzeszowem, Sanokiem, Sitnicą, Ustrzykami Dolnymi, Warszawą, Wysową oraz Zakopanem . Przez Biecz przechodzi także linia nr 1 (Gorlice – Biecz) autobusów MZK Gorlice oraz dwie linie prywatnych przewoźników. W Bieczu znajdują się 3 przystanki autobusowe: pod Górą Zamkową, w Rynku oraz przy ulicy Kazimierza Wielkiego.
Przez Biecz biegnie także linia kolejowa Stróże – Jasło. Stacja kolejowa w Bieczu znajduje się przy ul. Kolejowej w południowo-wschodniej części miasta.
Najbliższe lotnisko to port lotniczy Rzeszów-Jasionka, oddalone od Biecza o ok. 70 km.
Na górę strony
[edytuj] Legendy bieckie
[edytuj] Cud w szpitalu św. Ducha
Najbardziej znana legenda biecka wiąże się ze szpitalem św. Ducha i św. Jadwigą. W czasie obchodu szpitala św. Jadwiga zauważyła na końcu sali chorego, nieopatrzonego człowieka. Obok niego na ścianie wisiał krzyż. Widząc, że nikt mu nie pomaga, królowa zdecydowała się sama mu pomóc. Gdy go opatrzyła i nasmarowała maściami, wszystkim powiedziała, że zrobiła to w imię miłosierdzia Bożego. Gdy to powiedziała, chory nagle ozdrowiał, a w całym szpitalu czuć było piękny zapach. Widząc to królowa zapytała ozdrowiałego kim jest. Człowiek ten tylko się uśmiechnął i nagle znikł. Św. Jadwiga zrozumiała, że był to sam Jezus Chrystus. Łóżko na którym leżał chory, przechowywano przez wieki jako cenną relikwię i było obdarzone wielką czcią. Niestety zostało ono skradzione podczas I wojny światowej.
[edytuj] Legenda o Beczu
Dawno temu żył rycerz zwany Beczem, który brał udział w wyprawach krzyżowych. Mimo że nie był biedny, często napadał na bogate karawany. Becz zabierał naczynia, biżuterię oraz złote i srebrne monety. Lubił także uwalniać niewolników przewożonych karawanami. Raz zdarzyło się, że uwolnił małą sierotę o imieniu Bietka. Becz zdecydował się zaopiekować dziewczynką. Był jednak groźnym zbójcą i bojąc się o jej wychowanie, oddał ją na dwór książęcy. Prosił jednak Bietkę, aby o nim nie zapomniała.
Kupcy skarżyli się królowi, że są często napadani, a najczęściej przez Becza. Król nakazał więc go złapać. Becz często się modlił. W czasie modlitwy wojowie Księcia otoczyli i pojmali Becza. Becz bez zbroi i miecza był bezbronny. Książę skazał go na karę śmierci przez ścięcie. Później na rynku, przed całą ludnością, Becz miał zostać skazany. Gdy kat szykował się do wyroku, w tłumie widzów powstało zamieszanie. Z pośpiechem przeciskała się do przodu piękna młoda dziewczyna z białą chustą. Wbiegając na podwyższenie, na którym na śmierć oczekiwał Becz, zarzuciła chustę i krzycząc "mój ci on" Becz stał się wolny. Tą dziewczynką była Bietka. Becz w ramach skruchy wszystkie swoje dobra rodowe i łupy przeznaczył na wybudowanie miasta. Książę zapytał, gdzie to miasto chciałby wznieść. Becz chciał, aby miasto powstało na wzgórzu, nad rzeką Ropą, bowiem jest to miejsce gdzie Bietce zwrócił wolność. Książę wydał akt lokacyjny miasta, które od imienia Becza po dziś dzień zwie się Biecz.
[edytuj] Legenda o szkole katów
"W okolicznych górach ukrywało się tylu opryszków, że w 1614 roku stracono ich 120. To zrodziło potrzebę powoływania ludzi do wykonywania wyroków i stąd Biecz stał się głośny na całą Polskę swoją szkołą katów" (Słownik Geograficzny Królestwa Polskiego, XIX w.)
Szkoła katów powstała w umyśle jakiegoś dziennikarza w XIX stuleciu i błyskawicznie się przyjęła i tak trwa do dzisiaj. Szkoła katów byłaby możliwa, gdyż dawniej w Bieczu zlokalizowane były sądy i miasto miało prawo miecza. Miasto posiadało więc też swojego kata, który był często wypożyczany do innych miast. Kat wykonywał wyroki ścinając głowę i wieszając ją ku przestrodze na bramie miasta. Kat także torturował przestępców, np. drąc trzy lub cztery pasy skóry. Skoro Biecz wypożyczał kata sąsiednim miastom, to, dla większych "zarobków", mogła istnieć i funkcjonować szkoła katów. Kat był jednak rzemieślnikiem. Najprawdopodobniej nie istniała w Bieczu żadna szkoła katów, ponieważ w średniowieczu w ogóle nie było szkół rzemieślniczych.
Pozostałościami po kacie jest turma w podziemiach ratusza oraz miecz katowski w muzeum w Kromerówce.
[edytuj] Legenda o śpiącym wojsku
Na górze zamkowej ponad 1000 lat temu był gród obronny, który popadł w ruinę w wyniku walk. Na miejsce grodu zbudowano zamek, którym zarządzał burgrabia. Zamku strzegła załoga rycerska. Gdy do Biecza przyjeżdżali królowie, wraz z dworem zamieszkiwali w tym zamku. W XV w. zamek zburzono. Według legendy rycerze w zbrojach i z końmi zeszli w podziemia zamku, gdzie czekają aż zostaną wezwani do obrony Biecza. Od czasu do czasu czuwający nad wojami rycerz dokonuje przeglądu zbroi i koni. Przy jakiejś wadzie wysyłany jest posłaniec szukający uczciwego kowala, którego sprowadza do podziemi. Kowal kuje konie i naprawia uszkodzenia. Po wykonaniu swojej pracy kowal dostawał nic nie znaczące rzeczy, które nagle na powierzchni stawały się cenne. Tak opowiadano jeszcze niedawno i wskazywano nawet miejsce, gdzie ziemia się rozsuwa i widać wejście do podziemi.
[edytuj] Legenda o buciku św. Jadwigi
Ta legenda wiąże się z kościołem św. Ducha, który już nie istnieje.
Królowa w czasie jednego z pobytów w Bieczu udała się do miasta, by obserwować prace przy budowie kościoła. Ku jej radości prace były już niemal skończone. Wielu ozdabiało już portale i inne detale. Królowa zauważyła smutnego kamieniarczyka. Podeszła do niego i zapytała o powód tego smutku. Kamieniarczyk opowiedział o problemach w jego rodzinie wynikających z biedy. Litościwa Królowa chciała go czymś obdarować, lecz nic nie miała. Zdjęła więc swój bucik, odczepiła złotą klamrę i podarowała ją mu. Ściągając bucik oparła swoją nogę na kamieniu obrabianym przez kamieniarczyka. On zaś wykuł odbicie stopy królowej w tym kamieniu i umieścił go w portalu, by każdemu wchodzącemu do kościoła przypomnieć o miłosiernej królowej.
[edytuj] Legenda o skamieniałym chlebie
Legenda ta powiązana jest ze starą kapliczką, znajdującą się niedaleko stacji kolejowej w Bieczu.
Pewnego dnia gospodyni jednego z domów znajdujących się poza murami miasta upiekła chleb. Po jego upieczeniu położyła go na parapecie swojego okna, aby wypiek mógł stracić wysoką temperaturę uzyskaną w trakcie pieczenia. Po niedługim czasie, zwabiony zapachem świeżo wypieczonego chleba biedak, podszedł do okna. Poprosił o kawałek chleba, gdyż tułał się już kilka dni, nie mając jedzenia w ustach. Gospodyni była jednak skąpa i nie podzieliła się z nim. On, zawiedziony, odszedł bez słowa. Po kilku godzinach gospodyni wróciła po chleb. Zastała jednak tylko jego skamieniałe resztki.
Na górę strony
[edytuj] Ludzie związani z Bieczem
Właściciele Biecza:
Burmistrzowie, starości i sędziowie grodzcy bieccy:
Urodzeni w Bieczu:
Dodatkowo z miastem związana jest Jadwiga Andegaweńska, fundatorka szpitala św. Ducha, częsty gość na zamku w Bieczu, od 2007 Honorowy Patron Miasta i Gminy Biecz.
[edytuj] Zobacz też
Na górę strony

Summary:
Biecz (niem. Beitsch) – miasto w południowo-wschodniej Polsce, w woj. małopolskim, w powiecie gorlickim. Siedziba gminy miejsko-wiejskiej Biecz. Miasto leży nad rzeką Ropą, na jednym ze wzgórz Pogórza Karpackiego. Ze względu na swoją bogatą historię często nazywany perłą Podkarpacia lub małym Krakowem. Bywa także nazywany polskim Carcassonne, dzięki zachowanym fragmentom średniowiecznych murów miejskich i zabudowy .
Według danych z 30 czerwca 2009 roku, miasto miało 4564 mieszkańców .
Miasto do połowy XVI w. było jednym z największych w Polsce . Przeżyło rozkwit w XIV i XV wieku dzięki posiadaniu statusu miasta królewskiego, zaś od XVII w. zaczęło podupadać. Współcześnie jest niewielkim, turystycznym miasteczkiem o malowniczym położeniu oraz z licznymi zabytkami . Oprócz tego, w miasteczku działają zakłady przemysłu metalowego i drzewnego. Biecz posiada stację kolejową. Honorowym Patronem Miasta i Gminy Biecz jest od 2007 roku św. Jadwiga Andegaweńska.


[edytuj] Historia
Klasyczny opis choroby jest autorstwa duńskiego pediatry Haralda Hirschsprunga, który opisał ją w 1888 roku u dwóch niespokrewnionych chłopców zmarłych z powodu przewlekłych zaparć . Za pierwotną przyczynę choroby uznał on (błędnie) poszerzenie odcinka okrężnicy. Innymi, którzy poczynili pierwsze obserwacje nad naturą choroby, byli duński anatom i botanik Frederik Ruysch (1638–1731), rosyjski higienista Mikołaj Fiodorowicz Galant (1893-?) i włoski pediatra Giuseppe Mya (1857–1911). Opisy przypadków wrodzonego idiopatycznego poszerzenia okrężnicy znaleziono również w pośmiertnie wydanym dziele Caleba Hilliera Parry'ego (1755–1822) . Faktyczną etiologię wady wyjaśniły prace Zuelzera i Wilsona, Whitehouse’a i Kernohana oraz Orvara Swensona i wsp. . Już w 1906 roku pojawiły się sugestie dotyczące genetycznego podłoża choroby. W 1948 roku pierwszą chirurgiczną technikę leczenia choroby zaproponowali Swenson i Bill ; w 1956 roku Bernard Duhamel wprowadził swoją metodę , a pierwsze operacje sposobem Rehbeina zostały opisane w 1959 roku . Technikę Soave wprowadzono w 1963 roku . Meier-Ruge i wsp. w 1972 roku zaproponowali łatwą i czułą metodę diagnostyczną polegającą na barwieniu bioptatów jelita na obecność acetylocholinoesterazy , która zmodyfikowana stosowana jest do dziś. W 1973 roku Bolande wprowadził termin neurokristopatii na określenie grupy chorób spowodowanych zaburzeniem migracji neuroblastów z grzebieni nerwowych, do której to grupy należy choroba Hirschsprunga . Przeżywanie pacjentów z tą chorobą pozwoliło dowieść rodzinnego występowania choroby w latach 60 . Ostatnie lata przyniosły szereg odkryć dotyczących genetycznego podłoża i patogenezy choroby, a także udoskonalenie technik jej diagnostyki i leczenia .
[edytuj] Etiologia
W chorobie Hirschsprunga stwierdza się brak komórek zwojowych w obrębie zwojów śródmięśniowych (Auerbacha) i podśluzówkowych (Meissnera), oraz neuronów pośredniczących w odcinku dalszej części jelita grubego. Według jednej hipotezy, przyczyną tego stanu jest zaburzenie migracji neuroblastów z grzebienia nerwowego pierwotnej cewy nerwowej, które normalnie wywędrowują z okolicy gardłowej pierwotnej cewy w kierunku doogonowym we wczesnych etapach rozwoju zarodkowego, by osiągnąć dystalny odcinek odbytnicy około 12. tygodnia życia płodowego.
Inna hipoteza głosi, że neuroblasty osiągają odcinek jelita, ale nieprawidłowo się różnicują na skutek zmian mikrośrodowiska przestrzeni pozakomórkowej . Postulowano również autoimmunologiczny mechanizm zniszczenia komórek zwojowych w okresie płodowym, czego potwierdzeniem miałby być podwyższony poziom ekspresji antygenów zgodności tkankowej klasy II w bezzwojowym odcinku jelita .
[edytuj] Patofizjologia
Nieprawidłowe unerwienie sprawia, że fala perystaltyczna nie jest przewodzona i odcinek bezzwojowy jest w stanie permanentnego skurczu. Jest to przyczyną niedrożności, objawiającej się klinicznie. Przypuszczalną przyczyną spastyczności odcinka bezzwojowego jest hiperplazja włókien cholinergicznych i adrenergicznych w ścianie jelita powodująca lokalne zwiększenie aktywności acetylocholinoesterazy; być może odpowiada za nią brak lub zmniejszony poziom białek syntaksyn i synaptogamin produkowanych przez neurony i wpływających na neurotransmisję, albo zmniejszony poziom neuroprzekaźników, przede wszystkim VIP, substancji P, enkefalin i tlenku azotu .
[edytuj] Patogeneza i genetyka molekularna
Do tej pory zidentyfikowano co najmniej osiem genów zaangażowanych w patogenezę choroby Hirschsprunga u ludzi. Są to protoonkogen RET, gen glejopochodnego czynnika wzrostu nerwów (GDNF), gen neurturyny (NTN), gen receptora endoteliny B (EDNRB), gen endoteliny 3 (EDN3), gen konwertazy endoteliny 1 (ECE1), geny SOX10 i SIP1.
[edytuj] Dziedziczenie wielogenowe
Uważa się obecnie, że schorzenie jest genetycznie heterogenne, a za ujawnienie się kliniczne HSCR może odpowiadać mutacja w tylko jednym z genów: RET, EDBRB, EDN3, ECE1 i SIP1. Wydaje się jednak, że kluczową rolę w izolowanej chorobie Hirschsprunga odgrywa gen RET w locus 10q11.2, a liczne inne geny mogą modyfikować jego ekspresję. Bodźcem do badań sprzężenia choroby z tym locus były obserwacje przypadków całkowitej aganglionozy okrężnicy u pacjentów z delecją interstycjalną prążka 10q11.2 . Związek choroby z locus 21q22 został zaproponowany, gdy zaobserwowano wysoką częstość choroby u pacjentów z zespołem Downa; sugerowano, że nadekspresja genów tego locus odpowiada za patogenezę choroby . Mutacje w innych loci znaleziono do tej pory jedynie u trzech pacjentów z zespołem Downa (loci genów RET, EDNRB i GDNF) . Obserwacje nad nieprzypadkowymi asocjacjami między klinicznym obrazem choroby, genem RET i locus 21q22 w populacji Menonitów wzmacniają raczej hipotezę o wielogenowym dziedziczeniu choroby i kumulatywnym efekcie licznych mutacji. Analiza sprzężeń u 12 rodzin z chorobą Hirschsprunga, z których w każdej przynajmniej trzech członków rodziny było dotkniętych przez chorobę, wykazała sprzężenie z locus genu RET u wszystkich rodzin poza jedną . Badania molekularne ujawniły obecność mutacji nonsens lub missens w wysoce konserwatywnej części genu u sześciu rodzin, mutacje miejsca splicingowego u dwóch, i warianty sekwencji niekodujących u trzech rodzin. Sprzężenie z nowym locus 9q31 wykazano tylko u rodzin bez mutacji genu RET albo z mutacjami hipomorficznymi. Wydaje się więc, że ciężkie mutacje RET mogą prowadzić do ekspresji choroby w mechanizmie haploinsuficjencji genu, podczas gdy hipomorficzne mutacje RET wymagają udziału innych genów, by ujawnić się klinicznie.
W innym badaniu przebadano 49 rodzin, w których probant miał postać S-HSCR choroby. Wykazano, że jedynie trzy loci były jednocześnie potrzebne i niezbędne do określenia częstości i ryzyka choroby u potomstwa probantów: 3p21, 10q11, i 19q12. Dowiedziono również, ze najlepszym modelem choroby jest heterozygotyczność w obrębie wszystkich trzech loci. Analiza markerów genetycznych wykazała, że zdecydowana większość wad była zapoczątkowaną mutacją w locus RET, przy czym 78% alleli RET było pochodzenia matczynego, co wyjaśniałoby statystyczne różnice w płci dotkniętych chorobą dzieci probantów. Potwierdzono też sprzężenie choroby z locus 9q31 u tych pacjentów, u których nie wykazano mutacji w genie RET lub też stwierdzona mutacja miała hipomorficzny charakter.
[edytuj] Epidemiologia
Częstość choroby szacuje się na około 1:5.000 żywych urodzeń . Wydaje się, że różni się ona w różnych grupach etnicznych: najwyższa jest u Azjatów (2,8:10.000), mniejsza u Afroamerykanów (2,1:10.000 i najniższa u białych (1,5:10.000) . Choroba występuje częściej u płci męskiej, stosunek chorych chłopców do dziewczynek wynosi około 4:1 . Stosunek ten jest zdecydowanie wyższy wśród przypadków S-HSCR .
Choroba Hirschsprunga występuje rodzinnie w około 3,6-7,8% przypadków. Określenie sposobu dziedziczenia stało się możliwe stosunkowo niedawno, w związku z postępem w leczeniu chirurgicznym wady i zwiększeniem przeżywalności pacjentów, z których większość osiąga wiek rozrodczy. Pierwsze obserwacje sugerowały autosomalnie dominujący sposób dziedziczenia z niepełną penetracją dla aganglionozy długoodcinkowej i autosomalny recesywny z niską penetracją dla postaci krótkoodcinkowej .
[edytuj] Wady towarzyszące
W około 30% przypadków choroba Hirschsprunga występuje jako składowa zespołów wad wrodzonych, w 70% jest wadą izolowaną . Inne wady wrodzone spotyka się w 18% przypadków choroby Hirschsprunga . Najczęściej zespoły wad, w których obrazie klinicznym stwierdza się chorobę Hirschsprunga, są spowodowane aberracjami chromosomalnymi; nieprawidłowy kariotyp stwierdza się u 12% pacjentów, a najczęstszą przyczyną jest trisomia 21 (zespół Downa). Zespół Downa jest rozpoznawany u 2 do 10% pacjentów z potwierdzoną chorobą Hirschsprunga . Dla przypadków występujących z trisomią 21 charakterystyczna jest znacznie wyższa prewalencja choroby u mężczyzn (M:K 5,5-10,5) i przewaga postaci z krótkim segmentem (S-HSCR). Pozostałe zespoły wad są albo dziedziczonymi jednogenowo chorobami albo zespołami o nieustalonej dotąd etiologii; choroba Hirschsprunga występuje w ich obrazie klinicznym z różną częstością. Większość wad towarzyszących występuje w przypadkach rodzinnych choroby Hirschsprunga niż w postaci izolowanej (39% vs 21%), co sugeruje udział zespołów o dziedziczeniu mendlowskim .
[edytuj] Izolowane wady u pacjentów z chorobą Hirschsprunga
Wady spotykane u pacjentów z chorobą Hirschsprunga nie mają stałego wzoru występowania i dotyczą różnych układów: nerwowego, moczowo-płciowego, krwionośnego i innych. Ich częstość szacowana była w szerokich granicach od 5 do 30% . Do wad występujących u pacjentów z chorobą Hirschsprunga częściej niż w ogóle populacji należą:
Opisywano też pojedyncze przypadki skojarzonych malformacji ośrodkowego układu nerwowego takich jak przepuklina oponowo-rdzeniowa .
Odnotowano rzadkie przypadki współwystępowania u pacjentów z chorobą Hirschsprunga guzów nowotworowych wywodzących się z grzebieni nerwowych typu neuroblastoma i ganglioneuroblastoma ; inne neurokristopatie które stwierdzano u pacjentów z chorobą Hirschsprunga to pheochromocytoma i rak rdzeniasty tarczycy (u pacjentów z MEN2A).
[edytuj] Klasyfikacja
Kryterium podziału choroby Hirschprunga jest długość odcinka bezzwojowego jelita. Wyróżnia się:
Stosunkowo niedawno wyodrębniono grupę chorób określanych jako jelitowe dysplazje neuronalne (IND). Przyjęto, że choroba Hirschsprunga stanowi jedną z form nieprawidłowego unerwienia jelit, mogącą występować obok innych chorób z tej grupy lub osobno; na tej podstawie przedstawiono złożony podział uwzględniający różne postacie choroby:
[edytuj] Objawy i przebieg
W 80-90% przypadków choroba manifestuje się klinicznie w okresie noworodkowym . Dominującym objawem są zaparcia; typowo w pierwszych dniach po porodzie stwierdza się opóźnione (ponad 48 h od porodu) oddanie smółki, narastające wzdęcie brzucha i wymioty treścią jelitową i żółciową . Z czasem rozwija się zapalenie jelit. Przebieg jest różnorodny i nie zawsze charakterystyczny. Z jednej strony całkowita niedrożność może wystąpić już w pierwszej dobie życia, a z drugiej strony epizody niedrożności, przewlekłe wzdęcia, wymioty i niechęć do ssania mogą prowadzić do rozpoznania dopiero później, w okresie niemowlęcym. W okresie noworodkowym występują naprzemienne epizody zaparć i biegunek; biegunki są wyrazem zapalenia jelita, będącego główną przyczyną zgonu pacjentów z chorobą Hirschsprunga. Rzadko choroba prezentuje się w nietypowy sposób, jako idiopatyczna perforacja kątnicy lub wyrostka robaczkowego .
Badanie przedmiotowe dziecka z chorobą Hirschsprunga ujawnia wzdęcie brzucha z opukowymi objawami bębnicy. W badaniu per rectum lekarz stwierdza pustą, sprawiającą wrażenie wąskiej bańkę odbytnicy i wzmożone napięcie zwieracza odbytu. Często zdarza się, że badanie per rectum prowokuje gwałtowne wypróżnienie z oddaniem dużej ilości gazów i stolca.
[edytuj] Rozpoznanie
Rozpoznanie choroby opiera się na:
[edytuj] Badanie radiologiczne
[edytuj] Przeglądowe zdjęcie rtg w pozycji wiszącej
Na zdjęciu stwierdza się charakterystyczny obraz rozdętych pętli jelitowych z poziomami płynu, typowy dla niskiej niedrożności przewodu pokarmowego. Niestale obserwuje się niewielka ilość gazu w bezzwojowym odcinku jelita. W przypadku perforacji obecne jest powietrze pod kopułą przepony.
[edytuj] Kontrastujący wlew doodbytniczy
Wlew stosuje się na nieczyszczone jelito; wcześniejsza lewatywa albo badanie per rectum utrudnia interpretację wyniku. Typowo środek kontrastowy uwidacznia wąski segment bezzwojowy i proksymalnie do niego poszerzony odcinek prawidłowy. Przeciwwskazaniem do tego badania jest obecność objawów stanu zapalnego jelita cienkiego i grubego.
[edytuj] Manometria odbytu
Badanie wykonuje się po ukończeniu 12 dni życia, ponieważ do tego czasu odruch relaksacyjny zwieracza zewnętrznego może być niewykształcony . Brak zwiotczenia zwieracza lub paradoksalny wzrost napięcia w odpowiedzi na wzrost ciśnienia w bańce odbytnicy wskazuje na rozpoznanie choroby Hirschsprunga.
[edytuj] Badanie histopatologiczne
Podstawą rozpoznania choroby jest wykazanie braku komórek śródściennych w ścianie jelita i obecność pogrubiałych włókien nerwowych. Najczęściej do pobrania bioptatu stosuje się biopsję aspiracyjną . Zabieg nie wymaga znieczulenia ogólnego i jest stosunkowo bezpieczny; rzadkimi powikłaniami są krwotok i perforacja . Klasycznie materiał histologiczny barwiono hematoksyliną i eozyną, ale badanie histochemiczne wykazujące zwiększenie aktywności acetylocholinoesterazy okazało się być patognomoniczne dla choroby Hirschsprunga, stąd jest obecnie złotym standardem w diagnostyce choroby.
Biopsją pobierane są fragmenty błony śluzowej odbytnicy wraz z podśluzówką w odległości 2, 3 i 4 lub 5�cm od linii zębatej. W przypadkach gdy wątpliwości budzi długość odcinka bezzwojowego, materiał do badania pobiera się laparoskopowo przy pomocy biopsji nadśluzówkowej . Fragmenty śluzówki do oceny histopatologicznej pobiera się również śródoperacyjnie.
[edytuj] Różnicowanie
Diagnostyka różnicowa choroby Hirschsprunga powinna obejmować inne przyczyny zaparć u noworodków które nie oddały smółki :
[edytuj] Leczenie
Początkowe doraźne postępowanie lecznicze u pacjenta z rozpoznana chorobą Hirschsprunga ma na celu odbarczenie przewodu pokarmowego i uniknięcie powikłań. Przy pełnoobjawowej niedrożności postępowanie polega na założeniu sondy do żołądka i odessaniu zalegającej treści, oraz wykonaniu oczyszczających wlewów do jelita grubego. Przy powtarzających się epizodach zaparć bez pełnoobjawowej niedrożności zaleca się powtarzanie lewatyw. Brak poprawy jest wskazaniem do leczenia operacyjnego.
Leczenie choroby Hirschsprunga polega na usunięciu bezzwojowego odcinka i wykonaniu zespolenia prawidłowo unerwionego odcinka proksymalnego do niego z pozostałym obwodowym odcinkiem odbytnicy lub odbytu. Klasycznymi metodami operacyjnymi są techniki Swensona, Duhamela, Soavego i Rehbeina, stosowane także w licznych modyfikacjach.
Do niedawna obowiązywał złoty standard leczenia, polegający na trzyetapowym działaniu: założeniu przetoki jelitowej, resekcji odcinka bezzwojowego i zamknięciu przetoki. Aktualnie preferuje się postępowanie jednoetapowe . Czasową odbarczajacą przetokę jelitową stosuje się obecnie przede wszystkim w powikłanych przypadkach choroby. Przetoka zakładana jest na esicy, kilka centymetrów powyżej miejsca przeszkody, albo na prawej części poprzecznicy w przypadkach zajęcia odbytnicy i okrężnicy esowatej; w przypadkach z zajęciem całej okrężnicy przetoka zakładana jest na jelicie krętym.
[edytuj] Operacja sposobem Swensona
Technika polega na resekcji odcinka bezzwojowego przez wypreparowanie odbytnicy wzdłuż jej ściany od wysokości płaszczyzny miednicy mniejszej do wysokości zwieraczy. W drugim etapie operacji mobilizuje się prawidłowo unerwiony odcinek jelita grubego; w badaniu śródoperacyjnym ocenia się obecność prawidłowych zwojów nerwowych w jego ścianie. W kolejnym etapie chirurg wynicowuje odbytnicę przez kanał odbytniczy na zewnątrz i przecina jej przednią ścianę powyżej linii zębatej. Przez wykonaną linię cięcia na krocze chirurg sprowadza prawidłowo unerwiony odcinek jelita i wykonuje zespolenie „koniec do końca” pojedynczymi szwami. Odprowadzenie wykonanego zespolenia do środka kończy operację.
[edytuj] Operacja sposobem Duhamela (przezodbytnicze zespolenie zaodbytnicze, recto-anal and transanal pull-through)
Ideą metody jest pozostawienie odcinka zaotrzewnowego odbytnicy, co pozwala na zachowanie jej funkcji. Prawidłowy czynnościowo odcinek jelita grubego sprowadzany jest na okolice krocza z tyłu za odbytnicą przez zwieracz zewnętrzny odbytu. Następnie resekowany jest odcinek bezzwojowy jelita. Kolejnym etapem operacji jest poprzeczne przecięcie odbytnicy na wysokości załamka otrzewnej i wypreparowanie wzdłuż jej tylnej ściany kanału, schodzącego do wysokości kanału odbytniczego. Następnie chirurg wykonuje od strony krocza cięcie poprzeczne tylnej ściany odbytnicy (około 1�cm powyżej linii zębatej) i sprowadza przez utworzony otwór zdrowe jelito. W kolejnym etapie koniec jelita jest zespalany do boku odbytnicy, a ściany przylegających do siebie obu odcinków jelit są zespalane i rozcinane. Powstały końcowy odcinek jelita („neorectum”) składa się z przodu z bezzwojowego odcinka odbytnicy, a z tyłu z prawidłowo unerwionego jelita. W klasycznej metodzie Duhamela do zespolenia używano długich klemów miażdżących, obecnie stosuje się staplery.
[edytuj] Operacja Duhamela w modyfikacji Martina
Zasadniczą modyfikacją w tej technice jest zespalanie na długim odcinku jelita bezzwojowego z jelitem o prawidłowym unerwieniu .
[edytuj] Operacja sposobem Soavego
Technika Soavego polega na przeprowadzeniu przez światło bezzwojowego odcinka odbytnicy zdrowego jelita i ominięcie w ten sposób przeszkody, jaką jest nieczynny funkcjonalnie odcinek jelita. Ponadto usuwa się błonę śluzową bezzwojowego odcinka okrężnicy esowatej i esicy, tworząc mięśniowy „mankiet”. Chirurg przeprowadza następnie zdrowe jelito przez utworzony mankiet i wykonuje zespolenie na wysokości 0,5-1�cm powyżej linii grzebieniastej. Wykonywana często w modyfikacji Marksa .
[edytuj] Operacja sposobem Soavego w modyfikacji Boleya
W modyfikacji Boleya operacja jest przeprowadzana jednoetapowo, ponieważ zespolenie wykonywane jest bezpośrednio między sprowadzonym odcinkiem jelita a mankietem mięśniowym na wysokości kanału odbytu .
[edytuj] Operacja sposobem Rehbeina (przednia głęboka resekcja jelita grubego)
Technika operacyjna Rehbeina polega na usunięciu bezzwojowego odcinka jelita z dostępu brzusznego z pozostawieniem jego krótkiego (4–5�cm) fragmentu w przestrzeni zaotrzewnowej. Zespolenie wykonuje się od strony jamy brzusznej, ręcznie lub przy użyciu staplera.
[edytuj] Usunięcie odcinka bezzwojowego z dostępu przezodbytniczego (TAPT, entirely transanal endorectal pull through)
Technika ta wykorzystuje ideę metody Soavego i znajduje zastosowanie w leczeniu choroby Hirschsprunga obejmującej odbytnicę i esicę. Całość zabiegu wykonywana jest z dostępu przez kanał odbytu. Od strony odbytu około 0,5�cm powyżej linii zębatej chirurg przecina i wypreparowuje błonę śluzową odbytnicy, by następnie na wysokości około 8�cm przeciąć ścianę jelita otwierając je do jamy otrzewnej. Przecięcie naczyń odbytniczych umożliwia dalszą mobilizację esicy, do wysokości prawidłowo unerwionego odcinka. Zdrowy odcinek sprowadza się na krocze po podłużnym rozcięciu tylnej ściany mankietu mięśniowego, a następnie zespala ręcznie pojedynczymi szwami z błoną śluzową kanału odbytniczego. Zabieg może być wspomagany laparoskopowo.
[edytuj] Techniki wspomagane laparoskopowo
Przedstawiono modyfikacje technik operacyjnych z wykorzystaniem metod laparoskopowych: zabiegu sposobem Soavego (Georgeson i wsp., 1999), sposobem Duhamela i sposobem Swensona .
[edytuj] Przecięcie zwieracza wewnętrznego odbytu (sphincterectomy)
Gdy bezzwojowy jest ultrakrótki segment jelita obejmujący praktycznie tylko zwieracz wewnętrzny, leczenie chirurgiczne wady polega na przecięciu podśluzówkowym zwieracza od strony kanału odbytu lub z dostępu krzyżowego.
[edytuj] Powikłania leczenia operacyjnego
Do najczęstszych powikłań zabiegów operacyjnych należą nieszczelność i zwężenie w miejscu zespolenia, oraz zakażenia . Powikłaniami technicznymi są retrakcja jelita (w metodzie Soavego) i nieszczelność zespolenia (metody Duhamela, Swensona, Rehbeina). Wczesnymi powikłaniami pooperacyjnymi mogą być atonia pęcherza moczowego i czasowe nietrzymanie moczu. Powikłaniem nieszczelności w miejscu zespolenia i zakażenia jest z reguły zwężenie. Czynniki wpływające na wystąpienie niewydolności zespolenia jelitowego to:
[edytuj] Wyniki leczenia
Wyniki leczenia przy użyciu różnych technik operacyjnych trudno porównać ze względu na problematyczność ustalenia kryteriów oceny . U około 90% pacjentów poddanych leczeniu operacyjnemu stolec będzie oddawany prawidłowo, mimo przejściowych zaburzeń defekacji w okresie dzieciństwa. Zaburzenia w oddawaniu stolca mogą mieć niekorzystny wpływ na rozwój psychofizyczny dziecka . Dominującymi problemami po zabiegach są zaparcia i nietrzymanie stolca, występujące u około 1/3 pacjentów we wczesnym okresie pooperacyjnym. Pooperacyjne występowanie enterocolitis i biegunek wydaje się być najczęstsze u pacjentów operowanych metodą Soavego, a następnie u pacjentów leczonych metodą Duhamela . U tych ostatnich stwierdza się też predyspozycję do zaparć, niecałkowitego opróżniania odbytnicy (poor emptying) i tworzenia kamieni kałowych. Późnym powikłaniem u pacjentów leczonych metodą Soavego jest prolaps śluzówki odbytnicy . W metodzie Rehbeina najczęstszym powikłaniem są przewlekłe zaparcia (22,8%). Nie oszacowano do tej pory skali problemu jakim jest dysfunkcja seksualna . Wśród zalet metody Soavego wymienia się niskie ryzyko uszkodzenia unerwienia miednicy mniejszej, co mogłoby teoretycznie skutkować nieotrzymaniem moczu, kału i dysfunkcją seksualną . Cześć autorów uważa te obawy za bezpodstawne . Konieczność całkowitej reoperacji nie jest rzadka . Śmiertelność pooperacyjna od lat 80. utrzymuje się na poziomie poniżej 6% i jest związana zarówno z powikłaniami wczesnymi jak i z towarzyszącymi wadami . Według niektórych prac śmiertelność pooperacyjna w zabiegach sposobem Swensona wynosiła 2,5%, a nawet 1,25% . W grupie pacjentów leczonych na przestrzeni dwudziestu lat sposobem Soavego śmiertelność wynosiła 4,5% , a w grupie 260 pacjentów leczonych sposobem Duhamela 6,2% . Wciąż jednak za ryzykowne uważa się leczenie całkowitej aganglionozy jelita (TCA) . Śmiertelność w TCA oszacowana na małych grupach leczonych chirurgicznie pacjentów wynosiła 13–23,5% .
[edytuj] Poradnictwo genetyczne
Po rozpoznaniu choroby Hirschsprunga u dziecka zaleca się konsultację z doświadczonym genetykiem klinicznym, co w części przypadków pozwala na rozpoznanie określonego zespołu wad i ukierunkowuje diagnostykę w poszukiwaniu innych, spodziewanych w tym zespole wad, pozwala też na określenie sposobu dziedziczenia i udzielenie określonej porady genetycznej. Konsultacja genetyczna u rodziców dzieci z izolowaną chorobą Hirschsprunga powinna zwrócić uwagę pacjentów i ich rodzin na czynniki wpływające na ryzyko ponownego wystąpienia choroby w rodzinie. Testy genetyczne pozwalające na określenie defektu molekularnego są dostępne, ale jak dotąd mają ograniczone zastosowanie; korelacja genotyp-fenotyp jest bowiem zbyt słaba, a korzyści z badania mutacji wydają się być niskie, z wyjątkiem mutacji w eksonach 10 i 11 genu RET, odpowiedzialnych za predyspozycję do nowotworów w zespole gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A. Mimo to, określenie mutacji w genie RET nie jest rutynowym działaniem . Ogólne ryzyko wystąpienia choroby u potomstwa probanta ocenia się na 4% (ryzyko względne = 200) . W izolowanej chorobie Hirschsprunga dokładne ryzyko zachorowania u dzieci zależy od płci probanta i dziecka oraz od długości bezzwojowego odcinka; wynosi o 1 do 33% . Paradoks Cartera sprawia, że najwyższe ryzyko choroby dotyczy syna probanta płci żeńskiej z postacią choroby L-HSCR .

Summary: Choroba Hirschsprunga (łac. morbus Hirschsprung, ang. Hirschsprung’s disease, aganglionic megacolon, HSCR) – rzadkie, wrodzone schorzenie unerwienia jelita, uwarunkowane genetycznie, o wieloczynnikowym, zarówno dominującym, jak i recesywnym sposobie dziedziczenia i zmiennej ekspresji. Jego istotą jest brak śródściennych zwojów nerwowych w dystalnym odcinku jelita grubego, rzadziej odcinek bezzwojowy jest dłuższy. Objawy choroby są zmienne; w obrazie klinicznym dominują zaparcia. Choroba Hirschsprunga jest najczęstszą przyczyną niedrożności przewodu pokarmowego u noworodków. Od przedstawienia przez Haralda Hirschsprunga pierwszego opisu choroby w 1888 roku wysunięto kilka hipotez dotyczących patogenezy choroby, a w ostatnich latach zaczęto poznawać jej złożone podłoże molekularne. Techniki operacyjne wprowadzone w połowie XX wieku są ciągle udoskonalane, co przekłada się na rosnącą przeżywalność dzieci z tą chorobą i poprawienie jakości ich życia w dorosłości.